O que é POLG, doença que matou o príncipe de Luxemburgo aos 22 anos

O príncipe de Luxemburgo, Frederik de Nassau, morreu aos 22 anos de idade, no dia 1º de março, em Paris, na França. A morte foi em decorrência de uma doença mitocondrial causada por mutações no gene POLG, uma forma agressiva e rara da condição genética do príncipe.

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O pai de Frederik, o príncipe Robert, primo de primeiro grau do grão-duque Henri de Luxemburgo, e a esposa, a princesa Julie de Nassau, detalharam como o filho morreu cercado por sua família.

“É com o coração muito pesado que minha esposa e eu gostaríamos de informá-los sobre o falecimento de nosso filho, o fundador e diretor criativo da Fundação POLG, Frederik. Na última sexta-feira, 28 de fevereiro, no ‘Dia das Doenças Raras’, nosso amado filho nos chamou ao seu quarto para falar com ele pela última vez. Frederik encontrou a força e a coragem para se despedir de cada um de nós, um de cada vez — seu irmão, Alexander, sua irmã, Charlotte, eu, seus três primos, Charly, Louis e Donall, seu cunhado, Mansour, e finalmente, sua tia Charlotte e seu tio Mark. Ele já havia falado tudo o que estava em seu coração para sua mãe extraordinária, que não o deixou por 15 anos.”

O que é POLG?

Segundo o site da fundação POLG, criada pelo príncipe de Luxemburgo, a doença POLG é um distúrbio mitocondrial genético que rouba a energia das células do corpo, causando disfunção e falha progressiva de múltiplos órgãos (cérebro, nervos, fígado, intestinos, músculos, deglutição e função ocular, etc.).

Para efeitos de comparação, é como se o corpo fosse uma bateria com defeito que nunca recarrega completamente, está em constante estado de esgotamento e acaba perdendo energia. As doenças genéticas afetam 300 milhões de pessoas em todo o mundo.

Além disso, trata-se de uma doença difícil de reconhecer, mesmo por médicos, o que pode causar aflição nas famílias dos pacientes por não conseguirem um diagnóstico, ou fazerem isso de forma tardia. Ela causa uma ampla gama de sintomas e afeta vários sistemas orgânicos diferentes, além de não ter tratamentos e muito menos cura.

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