O diagnóstico de Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) divulgado no caso do influenciador Lito Sousa voltou a colocar uma enfermidade rara no centro das atenções. No interior de São Paulo, porém, a condição já havia sido acompanhada de perto por uma família e também motivado estudos de um pesquisador da Unesp.
Em Marília, um caso registrado em 2021 levou o professor e pesquisador Vitor Engrácia Valenti a aprofundar as análises sobre a doença. Em Jundiaí, Sílvia Zampoli viveu outra experiência, em 2002, quando acompanhou a rápida piora do estado de saúde do pai.
Sintomas podem confundir
Segundo Valenti, um dos sinais que podem aparecer no início da DCJ é o comprometimento da fala. A alteração pode dificultar a identificação da doença, especialmente porque os sintomas também atingem a parte motora.
No caso acompanhado em Marília e na situação de Lito, o pesquisador aponta que os sintomas inicialmente afetam mais os movimentos, sem alteração cognitiva no começo do quadro. A doença não tem cura e, por isso, o cuidado médico se concentra no suporte ao paciente e no alívio dos sintomas.
A orientação mencionada pelo especialista envolve cuidados paliativos, além de suporte psicológico. O acompanhamento também pode alcançar os familiares, que enfrentam o impacto emocional provocado pela evolução da enfermidade.
Mudanças em poucos meses
A experiência vivida pela família de Sílvia mostra como a evolução pode ser rápida. Os primeiros sinais no pai apareceram em março de 2002. Sete meses depois, em outubro, ele morreu.
No começo, tontura e dor muscular foram associadas à labirintite. A família passou por diferentes especialistas até chegar a uma conclusão. Depois, a progressão da doença alterou tarefas cotidianas em pouco tempo.
O diagnóstico foi confirmado após a transferência para o Hospital Albert Einstein, em São Paulo. Segundo o relato de Sílvia, a confirmação da DCJ levou quatro dias.
O que acontece no cérebro
A DCJ é uma doença priônica. Ela ocorre quando uma proteína chamada príon sofre uma alteração anormal e passa a se acumular no cérebro, provocando danos aos neurônios. A enfermidade é rara, progressiva e não conta com tratamento capaz de reverter ou interromper sua evolução.
O neurologista José Bauab explica que o processo também compromete a glia, tecido que dá suporte aos neurônios. No Brasil, os registros analisados pelo Ministério da Saúde indicam maior concentração de notificações entre pessoas de 55 a 74 anos.
Dados nacionais
O boletim citado na reportagem analisou 1.576 notificações de casos suspeitos de DCJ. Desse total, 547 foram confirmados. São Paulo aparece na liderança entre os estados, com 202 confirmações, seguido por Minas Gerais, Paraná, Rio de Janeiro e Rio Grande do Sul.
As notificações cresceram ao longo da série histórica, com aumento mais expressivo a partir de 2012. O próprio Ministério da Saúde aponta que esse movimento pode estar relacionado à maior sensibilidade da vigilância epidemiológica, e não necessariamente a um crescimento real da quantidade de casos. O maior número ocorreu em 2019, com 174 registros.
A doença também não deve ser confundida com a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob relacionada à encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como “mal da vaca louca”. O material cita que não houve registro da variante no Brasil desde 2005.
Diagnóstico e cuidados
A identificação da DCJ combina avaliação clínica e exames, entre eles ressonância magnética, eletroencefalograma e tomografia. O material também cita o RT-QuIC, exame realizado a partir do líquido cefalorraquidiano e com alta especificidade para a confirmação de casos suspeitos.
Sem uma terapia capaz de interromper a doença, o manejo busca controlar sintomas e complicações e oferecer suporte ao paciente. Foi essa abordagem que também apareceu nos relatos relacionados ao caso de Lito e à família de Sílvia.